Tumor de partes blandas

Tumor de partes blandas

Mujer de 38 años de edad, antecedente de tumor de partes blandas de muslo izquierdo manejada con cirugía resección amplia hace 7 años, presentó recurrencia local que se manejó con nueva resección amplia día años después y radioterapia. Hace dos años nueva recurrencia local que se manejó con amputación supracondilea. Actualmente con gran actividad tumoral en muñón que abarca la articulación coxofemoral. Posibilidad diagnóstica y que manejo propondrías.

Nov 7, 2013 | Caso del día | 20 Comments

Ana Karina Lorenzo Pontes says:

February 12, 2014 at 1:20 am

Un sarcoma es un tipo de cáncer que se origina tanto en tejidos óseos como en tejidos blandos, son tumores poco comunes y de origen diverso, considerando su histopatología pueden presentarse en cualquier parte del cuerpo, pero por lo general en un 50% se localizan en extremidades. Los sarcomas se nombran dependiendo de las células a las cuales afecten, así tenemos liposarcomas cuando afecta a tejido adiposo, leiomiosarcoma cuando afecta a músculo liso y rabdomiosarcoma cuando involucra a células inmaduras que forman músculo esquelético. Clínicamente se manifiestan como una masa con o sin dolor que pueden invadir estructuras vecinas como vasos, nervios, huesos y en su caso vísceras. Aproximadamente en un 25% de los casos, los sarcomas de tejidos blandos causan metástasis a distancia, siendo el sitio más frecuente a pulmón en el caso de sarcoma de extremidades, cabeza, tronco y cuello. La resonancia magnética resulta el elemento diagnóstico de rutina, como así mismo una biopsia podría resultar útil. El tratamiento de elección es multidisciplinario, abarcando tanto cirugía como radio y quimioterapia.

Anayeli Peralta Osorio says:

December 7, 2013 at 4:45 am

IMPRESION DIAGNOSTICA FIBROHISTIOCITOMA MALIGNO DE PARTES BLANDAS
El fibrohistiocitoma maligno (FHM), un tipo de sarcoma, es un cáncer de origen incierto que aparece tanto en las partes blandas como en el hueso El fibrohistiocitoma maligno de partes blandas se presenta de forma típica en un paciente de entre 50 y 70 años, aunque puede aparecer a cualquier edad, pero es muy raro en personas de menos de 20 años de edad.Hay un ligero predominio del sexo masculino. El fibrohistiocitoma maligno de partes blandas puede aparecer en cualquier parte del organismo, aunque la localización más habitual es la extremidad inferior, principalmente en el muslo. el tratamiendo de eleccion seria cirugia radical y si no se ha administrado previamente radioterapia, el área afectada podrá recibir radiación como tratamiento de la recidiva.

Daniela Pablo says:

November 26, 2013 at 2:51 am

De acuerdo a los datos proporcionados; mi impresión diagnostica seria Fibrohistiocitoma maligno; El fibrohistiocitoma maligno ha sido considerado el sarcoma de los tejidos blandos más común, durante la adultez media y tardía. Es frecuente en tejidos profundos y músculo estriado, y raro como tumor cutáneo. En el caso expuesto se trata de una paciente la cual tiene una edad de 38 años y que ya ha tenido antecedentes de tumor de partes blandas de muslo izquierdo a la cual se le realizo cirugía con resección amplia hace 7 años; Este tipo de Fibrohistiocitoma maligno, raramente aparece como un tumor metastático sin una lesión primaria clínicamente evidente, aunque en un pequeño porcentaje de pacientes se presenta con una enfermedad sincrónica, primaria y metastásica.

Su causa es desconocida, aunque se mencionan como factores etiológicos la exposición a fenoxi- ácidos e inducción por radiación4, y alteración a nivel del cromosoma 19p13.1, que regula mecanismos enzimáticos. El FHM es un tumor de pobre pronóstico de supervivencia (15% a 30%, a cinco años). En el caso de nuestra paciente presento recurrencia local ya dos ocasiones tratándose con radioterapia; llegando a la amputación supracondilea. (Tumor de partes bandas).

La cirugía es la piedra angular del tratamiento de todos los sarcomas de partes blandas. El objetivo de la cirugía es eliminar toda la enfermedad del área afectada. Para los sarcomas de las extremidades, las alternativas quirúrgicas se centran en dos categorías: conservación de la extremidad y amputación. Sin embargo yo sugiero que en este caso el tratamiento adecuado debería ser la amputación ya que es una paciente que presenta factores de riesgo y es una paciente con recurrencias tumorales.

Vany Fharahan says:

November 22, 2013 at 6:38 am

Los sarcomas de tejido blando constituyen un grupo de tumores malignos que comienza en los tejidos que soportan y conectan el cuerpo, como las células grasas, los músculos, los nervios, los tendones, los recubrimientos de las articulaciones, los vasos sanguíneos o los vasos linfáticos. Como resultado, los sarcomas de tejido blando pueden producirse en casi cualquier parte del cuerpo. Cuando el STS es pequeño, pasa desapercibido porque generalmente no causa problemas en un comienzo. Sin embargo, a medida que un STS crece, puede interferir con las actividades normales del cuerpo.

Paola Monroy says:

November 22, 2013 at 5:38 am

DIAGNÓSTICO PRESUNTIVO: FIBROHISTIOCITOMA MALIGNO RECURRENTE
El fibrohistiocitoma maligno de partes blandas puede aparecer en cualquier parte del organismo, pero la localización más habitual es la extremidad inferior, especialmente el muslo.
MANEJO: el manejo que propongo es cirugía radical, comprobando microscópicamente márgenes libres de tumoración asociado a radioterapia local pre o postquirúrgica la cual puede disminuir las recidivas locales.

Ignacio Teran says:

November 22, 2013 at 5:38 am

Segun los datos proporcionados, podria sospecharse de un rabdomiosarcoma el cual es un tummor maligno que se origina a partir de celulas musculares estriadas como es al caso del muslo, no se sabe el proque se origina esta neoplacia, este tipo de cancer puede desarrollarse en diferentes localizacions pero es mas comun encontrarla en extremidades y suele causar numerosas residivas, como es el caso de esta paciente, hay que resaltar que estos sarcomas son mas frecuentes en edades tempranas y no son comunes en edades como las de este caso pero se han llegado a reportar multiples casos por lo que podria sospecharse de este sarcoma. el tratamiento dependera de su tamaño, localizacion y grado tumoral, recurriendo a cirugia, radioterapia y quimioterapia.

Hugo Estrada says:

November 22, 2013 at 5:38 am

DIAGNÓSTICO PRESUNTIVO: Fibrohistiocitoma maligno de recurrencia. Se ha comprobado que la amputación del miembro donde se ha asentado el tumor no ofrece una mayor supervivencia en los pacientes, es necesario comprobar microscópicamente márgenes libres de tumoración en la cirugía radical para tratar de erradicar o eliminar preferentemente por completo el tumor, siendo la cirugía radical el tratamiento de elección, sobre todo cuando ha habido casos de recidivas locales, precisamente para evitar las recurrencias, la radioterapia local ya sea antes o después de la cirugía puede ser un coayuvante. no se han demostrado diferencias significativas entre los diferentes protocolos de quimioterapia utilizados.

Elí Ruíz says:

November 22, 2013 at 5:38 am

Diagnostico Presuntivo:
Rabdomiosarcoma

Es un tumor canceroso (maligno) de los músculos que van adheridos a los huesos.
Puede ocurrir en muchos lugares en el cuerpo. Los sitios más comunes son las estructuras de la cabeza y el cuello, el aparato genitourinario y los brazos o las piernas.
La causa del rabdomiosarcoma se desconoce.
El síntoma más común es una masa que puede o no ser dolorosa.
Otros síntomas varían dependiendo de la localización del tumor.

Diagnostico:

El diagnóstico del rabdomiosarcoma con frecuencia tarda en realizarse debido a la falta de síntomas y porque la aparición del tumor puede coincidir con una lesión reciente. El diagnóstico oportuno es importante porque este tumor se disemina rápidamente.
Biopsia del tumor
Radiografía del tórax
Tomografía computarizada del tórax para buscar diseminación del tumor
Tomografía computarizada del sitio del tumor
Biopsia de la médula ósea (puede mostrar que el cáncer se ha diseminado)
Gammagrafía ósea para buscar diseminación del tumor
Resonancia magnética del sitio del tumor
Punción raquídea (punción lumbar)

Lupita Moreno says:

November 22, 2013 at 5:38 am

Diagnóstico presuntivo: Sarcoma de tejidos blandos.

El origen de este tipo de tumores es mesenquimatoso. Constituyen el 1% de todas las neoplasias malignas en adultos.

El sitio de presentación clínica más frecuente de los sarcomas de partes blandas son las extremidades (50%), con un predominio de las inferiores (>60%).

En etapas iniciales, las lesiones son bien circunscritas e indolentes. Al progresar la lesión puede involucrar tejidos adyacentes y dar consecuentemente síntomas compresivos, neurológicos y alteraciones funcionales de la extremidad. (Tal como lo mencionaba mi compañera Sarah Alcantara)

El diagnóstico definitivo se determina por biopsia incisional (sarcomas >3cm), y por biopsia excisional (sarcomas <3cm), también se le solicita al paciente estudios de gabinete como: Tele de Tórax PA y TAC.

En el tratamiento el manejo estándar es la amputación. En la quimioterapia no se ha demostrado beneficio en sobrevida en tratamiento postoperatorio.

En ensayos clínicos se ha propuesto la neadyuvancia basada en fármacos como Adriamicina, Ifosfamida, Dacarbacina y etopósido, con evaluación posterior a 3 ciclos, para posibilidad de resección quirúrgica, con RT adyuvante; y posteriormente consolidar quimioterapia.

La recurrencia local (como lo observamos en la paciente), se presenta en mayor parte en los primeros 2 años (80%) y hasta el 100% a los tres años.

La sobrevida a 5 años de los pacientes depende de la etapa en la que se encuentre la evolución del sarcoma de acuerdo a la etapificación TNM. Etapa I: 80-90%; etapa II: 65%; etapa III: 45%; etapa IV: 10%.

Alan Garcia says:

November 22, 2013 at 4:53 am

impresion diagnostica:Fibrohistiocitoma maligno
Los sarcomas de partes blandas (SPB) son tumores malignos que se originan en el tejido conectivo en las partes blandas (es decir, excluyendo el hueso y el cartílago), que incluye el tejido graso y el muscular, los tendones, los vasos sanguíneos, los nervios y los tejidos profundos de la piel.
Pueden aparecer en cualquier parte del organismo, aunque son más frecuentes en las piernas y los brazos. También pueden localizarse en el tronco, cabeza y cuello, retroperitoneo (parte posterior de la cavidad abdominal) y en órganos internos.
en el caso clinico podemos sospechar de fibrohistiocitoma maligno (FHM), por ser un tipo de sarcoma de origen incierto que aparece tanto en las partes blandas como en el hueso ,es el tumor de partes blandas más frecuente en edad adulta, cuya predilección es las partes blandas profundas de las extremidades y el retroperitoneo. Los sarcomas constituyen un grupo de neoplasias de partes blandas muy heterogéneo, de etiología desconocida y poco comunes. Poseen sin embargo un 75% de presentarse en miembros inferiores El fibrohistiocitoma maligno de partes blandas se presenta de forma típica en un paciente de entre 50 y 70 años, aunque puede aparecer a cualquier edad. El fibrohistiocitoma maligno es muy raro en personas de menos de 20 años de edad. en el caso de la paciente el factor de la edad y el area afectada cuadran muy bien para el diagnostico del mismo siendo el sitio de mayor predileccion de estos tumores el area del muslo, se menciona en la literatura que hay alrededor de un 20-30% de riesgo de recurrencia, sin embargo el pronostico no es muy bueno pues habiendo observado la cantidad de recurrencia y el tratamiento tan drastico solo me queda sugerir la extirpacion quirurgica CON PRESENCIA DE AMPLIOS MARGENES para evitar recurrencias futuras asi como radio y quimiotarapias,mas aun la presencia de vigilancia estricta del mismo para evitar el riesgo de metastasis pulmonar(uno de las principales complicaciones en este tipo de tumores)

Any Cm says:

November 22, 2013 at 4:53 am

De acuerdo a los datos proporcionados podemos sospechar de un fibrohistiocitoma maligno.El fibrohistiocitoma maligno es el sarcoma de partes blandas más común en la edad adulta, en un grupo etario mayor de 50 años y afecta principalmente a hombres. Estos tumores mesenquimales, macroscópicamente son neoplasias voluminosas, con múltiples áreas de necrosis en la superficie de corte; desde el punto de vista microscópico el tumor muestra una proliferación desordenada de células fusocelulares, con un patrón esteliforme con o sin presencia de células multinucleadas con atipia, mitosis atípicas y un estroma que muestra gran cantidad de colágeno así como un número variable de células inflamatorias mononucleadas e histiocitos espumosos. El fibrohistiocitoma maligno de partes blandas puede aparecer en cualquier parte del organismo, pero la localización más habitual es la extremidad inferior, especialmente el muslo, como en el caso de esta paciente. Otras localizaciones frecuentes son la extremidad superior y el retroperitoneo.

Los pacientes suelen referir la aparición en un breve periodo de tiempo, que oscila entre varias semanas y algunos meses, de una tumefacción o masa. El tumor no produce generalmente ningún dolor salvo que comprima un nervio cercano. Otros síntomas, como la fatiga y la pérdida de peso, no son habituales, pero pueden aparecer en pacientes con enfermedad avanzada.

Con frecuencia, la primera prueba de imagen realizada es una radiografía. Habitualmente, de ésta sigue una resonancia magnética. La RM es la técnica más útil para visualizar tumores de partes blandas y proporciona una información sumamente valiosa sobre el tumor como su tamaño, localización y proximidad a estructuras neurovasculares. Es importante señalar que no puede diagnosticarse un tumor maligno únicamente a partir de la resonancia. Para aquellos pacientes en los que no puede realizarse una resonancia magnética puede recurrirse a la TAC. Una vez que hemos diagnosticado el fibrohistiocitoma, es importante determinar si la neoplasia es un tumor localizado o metastásico. Cuando un sarcoma de partes blandas se disemina, habitualmente metastatiza en el pulmón. Por consiguiente, de forma rutinaria se realiza un TAC de tórax para determinar la presencia o ausencia de metástasis.

La cirugía es el tratamiento de elección de todos los sarcomas de partes blandas. El objetivo de la cirugía es eliminar toda la enfermedad del área afectada. Para los sarcomas de las extremidades, las alternativas quirúrgicas se centran en dos categorías: conservación de la extremidad y amputación. En años pasados, los sarcomas de partes blandas eran tratados mediante la amputación. Sin embargo, los avances y los estudios de este tipo de neoplasias ido evolucionando, así como lo ha hecho su tratamiento, ya que se ha demostrado que no hay diferencias en la supervivencia de los pacientes tratados con amputación frente a aquéllos en los que se realiza cirugía conservadora de la extremidad.
A su vez se ha empleado la radioterapia. El objetivo de ésta es mejorar el control local del tumor eliminando la enfermedad microscópica residual. La radioterapia ha demostrado con claridad ser capaz de disminuir la incidencia de recidiva local y se ha convertido en parte integrante del tratamiento. Las dosis oscilan entre 45-65 45 greys. La recidiva del tumor en la misma localización de origen tendrá lugar aproximadamente en un 20-30% del total de pacientes con sarcomas de partes blandas.

Respecto a la supervivencia, aquellos pacientes con tumores pequeños de bajo grado conseguirán probablemente la curación completa, sin embargo, aquellos con tumores grandes, de localización profunda y de alto grado histológico poseen una supervivencia estimada a los 5 años entre el 34 y el 70%.

Paola Monroy says:

November 22, 2013 at 4:37 am

DIAGNÓSTICO PRESUNTIVO : FIBROHISTIOCITOMA MALIGNO
El fibrohistiocitoma maligno de partes blandas puede aparecer en cualquier parte del organismo, pero la localización más habitual es la extremidad inferior, especialmente el muslo.
MANEJO: En la actualidad casi el 90% de los tumores son extirpados mediante cirugía conservadora de la extremidad, lo que implica que el tumor se extrae salvando al mismo tiempo el miembro afectado. La cirugía conservadora de la extremidad deberá realizarse únicamente si el cirujano tiene la certeza de que el tumor puede ser extirpado en su totalidad y que la extremidad remanente tendrá una capacidad funcional aceptable.

Adriana Peña says:

November 22, 2013 at 4:37 am

Los tumores desmoides tienen un aspecto benigno a nivel histológico y carecen de capacidad de hacer metástasis, pueden ser invasivos localmente de modo agresivo, y ser recurrentes en forma repetitiva. También se denominan como Fibromatosis agresiva, son tumores de tejido blando, surgen a partir del tejido conectivo y típicamente se presentan como una masa única con crecimiento lento. La mayoría son esporádicos, pueden desarrollarse en cualquier parte del cuerpo, pueden tener alto grado de infiltración, invadiendo todos los planos faciales, destruyendo estructuras adyacentes y órganos vitales y obstruyendo los vasos sanguíneos.

OPCIONES DE TRATAMIENTO

Terapia sistémica, radioterapia y cirugía.

La cirugía se realiza con el objetivo de obtener márgenes negativos y a la vez de preservar la funcionalidad.

Si un tumor desmoide vuelve a aparecer, como en el caso de la paciente, repetir la cirugía posiblemente de como resultado tejido cicatricial en exceso o incluso la amputación.

La historia natural varía de paciente en paciente: algunos tumores se desarrollan incesantemente; otros se desarrollan, detienen su crecimiento y comienzan otra vez a crecer; y están los que se desarrollan y luego hacen remisión sin intervención alguna. Dado que los tumores no hacen metástasis, es posible que exista un papel para la observación sola en caso de que la lesión no esté causando dificultades a nivel funcional. Si no hay afección funcional se puede recurrir a la radioterapia para mantener la calidad de vida del paciente y evitar una amputación, por ejemplo. Con esto se puede tener la expectativa de lograr control a nivel local en el 75% de los pacientes. También puede utilizarse para reducir el tamaño del tumor antes de la cirugía; o luego de la cirugía para disminuir el riesgo de recurrencia. (Aunque los tumores desmoides son sensibles a la radiación, el ciclo celular lento de los tumores garantiza que los efectos de la radioterapia no se observarán hasta unos 6–8 meses después del tratamiento)

La terapia médica implica combinaciones de agentes anti-hormonales: tamoxifeno o raloxifeno; antiinflamatorios no esteroideos como el ibuprofeno o naproxeno; quimioterapia dirigida con mesilato de imatinib; y/o quimioterapia citotóxica tradicional. Quimioterapia más intensiva, típicamente incluye doxorrubicina y dacarbazina, pero tienen un alto nivel de toxicidad.

El índice de recurrencia en pacientes con tumores desmoides tratados es de 20%–40% informados en la literatura médica.

Si la información que encontré respecto al tema es verdadera, y el tumor no hace metástasis yo intentaría preservar lo que queda de extremidad, sin embargo si después de tantas intervenciones quirúrgicas, se siguen teniendo recidivas significa que es un tumor complicado de tratar, yo intentaría la quimioterapia, para ver si el tumor disminuye la actividad tumoral, no sé si sea posible utilizar tanto la quimio como la radioterapia, o con qué espacio de tiempo entre cada una se realice, pero me parece importante porque el tumor ya se encuentra en la articulación coxofemoral y este podría seguir invadiendo tejidos adyacentes u órganos vitales.
Otro punto de vista sería una amplia resección para evitar la invasión que mencioné anteriormente y proponer a la paciente el uso de prótesis y rehabilitación física y social, creo que la parte emocional de los pacientes no debe ser descuidada.

Adriana Diaz says:

November 22, 2013 at 4:20 am

Por los datos aportados en éste caso el diagnostico probable es: Sarcoma, especificamente Fibrohistiocitoma maligno.
Los sarcomas constituyen un grupo de neoplasias de partes blandas muy heterogéneo, de etiología desconocida ypoco comunes. Dentro de ellos, el fibrohistiocitoma maligno (FHM) es uno de los tumores que con más frecuencia se diagnostican. El FHM está constituido fundamentalmente por una proliferación mesenquimal de células histiocitarias y de fibroblastos que siguen varios patrones de crecimiento.
El HFM ocupa de 5 a 10 % de los sarcomas de partes blandas; y 26 % se encuentra en las extremidades, siendo el tumor más frecuente en las personas mayores de 65 años que presentan sarcomas de partes blanda s; mientras el liposarcoma se ve en las edades de 35 a 65 años y es el sarc
oma más frecuente en las extremidades.
Su diagnóstico es clínico y paraclínico. Un 74 % de los casos,es realizado en base a su morfología macro y microscópica, pero aún así recomienda el uso de la inmunohistoquímica, la cual es considerada
fundamental por causa de la heterogenicidad de estas lesiones.
El tratamiento de la HFM depende de grado, estadio y el sitio. Los pacientes pueden beneficiarse de la quimioterapia preoperatoria antes de la cirugía. La quimioterapia puede reducir la masa tumoral y aumenta las posibilidades de una extremidad ahorradores de procedimiento transcatéter quimioterapia intraarterial selectiva se ha empleado para reducir la toxicidad sistémica. Las recidivas locales son comunes. Puede generar metástasis a los pulmones, ganglios linfáticos, hígado y hueso.
La cirugía actual con conservación de la extremidad puede hacerse en 90% de los pacientes con STS de las extremidades y las tasas de recurrencia local son a menudo menores a 10%. La radiación reduce la recurrencia local de 20 y 33% a 0 y 4%.

Monserrat LM says:

November 22, 2013 at 2:49 am

IMPRESIÓN DIAGNÓSTICA: Fibrohistiocitoma maligno
El histicitoma fibroso maligno es el tumor de partes blandas más frecuente en edad adulta, este tiende a afectar las partes blandas profundas de las extremidades y el retroperitoneo. Los sarcomas constituyen un grupo de neoplasias de partes blandas muy heterogéneo, de etiología desconocida y poco comunes. Este tipo de tumores pueden presentarse en cualquier localización. Por frecuencia del 50 al 60% de los casos ocurre en extremidades (75% miembros inferiores), del 15 al 25% en el tronco, 15% en retroperitoneo y el 10% cabeza y cuello. Los factores predisponentes son: radiaciones Ionizantes, carcinógenos químicos (ácido fenoxiacéticos, clorofenoles, torotrast, arsénicos) predisposición genética (Síndrome de Li-Fraumeni, neurofibromatosis tipo 1 y 2, Síndrome de Gardner y retinoblastoma) infecciones virales (Herpes, VIH, Virus Epstein-Barr) y deficiencias inmunes.
El cuadro clínico de los tumores de partes blandas dependerá de la localización de este de manera general hay presencia de: aumento de volumen, dolor (también puede estar ausente), limitación funcional, fiebre y edema del miembro afectado o linfoedema. El sitio principal que desarrolla metástasis es el pulmón, la vía de diseminación es la hematógena principalmente (en un 80%). Una de las características de los tumores de partes blandas son las recaídas locales como lo podemos constatar en este caso clínico. El diagnóstico se hace por medio de biopsia por aspiración con aguja fina (BAAF)
En cuanto al tratamiento la base de este es la cirugía, que debe ser lo más radical posible, resecando todos los órganos afectados llegando incluso a la amputación en los casos localizados en las extremidades como fue realizado en esta paciente, en el caso de las recidivas locales deben ser tratadas del mismo modo, extirpando toda masa susceptible de ser resecada. Algunos estudios han evaluado la eﬁ cacia de la radioterapia mediante su aplicación interna y externa, sin obtener diferencias signiﬁ cativas entre ambas, así como de la quimioterapia con fosfamida y adriamicina; doxorubicina, ciclofosfamida y metrotexato como tratamientos adyuvantes.

Sarah Alcantara says:

November 22, 2013 at 2:49 am

Diagnostico: Sarcoma de tejidos blandos, son tumores raros de origen mesenquimatoso, que constituyen el 1% de todas las neoplasias malignas en adultos, el sitio de presentación clínica mas frecuente de este tipo de sarcoma es en las extremidades con un 50%m, con un predominio de las inferiores en más del 60% de los casos. En etapas iníciales las lesiones son bien circunscritas e indolentes. Al progresar la lesión puede involucrar tejidos adyacentes y dar consecuentemente síntomas compresivos, neurológicos y alteraciones funcionales de la extremidad. En general, sitios como el muslo pueden alojar tumores mayores de 10cm antes de ser evidentes.
Los sarcomas diseminan a través de las fibras musculares, vainas tendinosas, nervios y vasos sanguíneos. La vía linfática es más rara, en general menor del 5%.,
Respecto al tratamiento la cirugía constituye el eje del tratamiento de los sarcomas. Para los tumores menores de 5 cm, y de bajo riesgo, generalmente es terapéutica única. En caso de tumores mayores y con grados histológicos altos, se recomienda tratamientos agresivos en que se debe adicionar radioterapia. Ambos tratamientos permiten lograr un mejor control local de la enfermedad (evitar recurrencia local).
Los sarcomas de extremidades: Tradicionalmente se ha utilizado la amputación como manejo standard. En la experiencias se ha demostrado que la resección radical tiene un porcentaje de control local y recurrencia similar a la amputación (15-20%).Esta técnica permite la conservación de la extremidad e incluye la excisión del compartimiento muscular afectado, sin embargo repercute en las secuelas funcional. Ante esta disyuntiva, se ha optado por resección amplia con margen de 2cm, para los tumores menores de 5 cm y de bajo grado. En el caso de tumores mayores y alto grado, se utiliza radioterapia complementaria. La linfadenectomia, solo se indica ante metástasis ganglionares palpables.
La radioterapia tiene la modalidad preoperatoria, transoperatoria,postoperatoria o braquiterapia. En general a la radioterapia preoperatoria se le reconoce la ventaja de esterilizar la periferia del tumor, lo que facilita obtener márgenes quirúrgicos; sin embargo incrementan las complicaciones postquirúrgicas hasta un 40%( Necrosis, fibrosis, retraso en la cicatrización, infecciones).

Carolina Martínez says:

November 21, 2013 at 5:53 am

Los tumores desmoides, también llamados fibromatosis profunda o fibromatosis agresiva, son una entidad rara y benigna descrita como una proliferación de fibroblastos. El término desmoide se origina del vocablo griego desmos, que significa banda o parecido a tendón cuyo desarrollo biológico muestra un patrón de crecimiento infiltrativo y con tendencia a recidivar, cuya característica principal es que nunca metastatiza. Estos tumores ocurren entre los 15 y 60 años, más frecuente en los adultos jóvenes de edad mediana, predomina en el sexo femenino. Se dividen en dos grupos: superficial (fascial), de crecimiento lento, tamaño pequeño y originado en la fascia o aponeurosis y profunda (musculoaponeurótica), comportamiento agresivo, obteniendo tamaño más grande y con alta tasa de recidiva. La etiología sigue siendo un enigma, pero pueden aparecer alterando el tejido conectivo en crecimiento. El cuadro clínico está relacionado con el lugar de la lesión y la mayoría de pacientes presentan una masa indolora o dolor local. Estos tumores pueden presentarse en cualquier parte del cuerpo e infiltrar a tejidos vecinos, en algunos casos el tumor está confinado a los músculos, aponeurosis o fascia. Los tratamientos convencionales incluyen en primer lugar la resección quirúrgica del tumor dejando márgenes negativos lo más amplio posible. Posteriormente el tratamiento es completado con radioterapia, pero en la mayoría de los casos estos tumores recidivan.

Libni Morán says:

November 21, 2013 at 2:36 am

El tumor desmoide, también llamado fibromatosis agresiva, fibromatosis músculo – aponeurótica o fibrosarcoma de bajo grado de malignidad, es una neoplasia del tejido conectivo y de las aponeurosis de músculos esqueléticos, caracterizada por no tener potencial de metástasis o diferenciación, pero localmente invasiva y no encapsulada, con tendencia a invadir planos vecinos, muchas veces más agresivamente que otros sarcomas de bajo grado de malignidad, y que además puede presentar regresión espontánea. El tumor desmoide es un tumor relativamente raro y representa menos del 3% de todos los tumores de tejidos blandos, con una tasa de incidencia anual de 0.2 a 0.5 por 100,000 habitantes. Esta neoplasia puede aparecer a cualquier edad, pero el pico de mayor incidencia está en la tercera década, con una clara preponderancia femenina de 5:1. El cuadro clínico está relacionado con el lugar de la lesión y la mayoría de pacientes presentan una masa indolora o dolor local. La tomografía computarizada y la imagen de resonancia magnética dan un dato más exacto de la localización anatómica y extensión del tumor para determinar su resecabilidad. En la actualidad la escisión local amplia con un margen de tejido normal, de 2 – 3 cm. más allá del tumor palpable, debería ser el tratamiento de elección. La periferia de la lesión, usualmente se pierde en forma imperceptible en el tejido muscular vecino, haciendo muy difícil al cirujano y al patólogo precisar los límites de la lesión. La radioterapia puede controlar lesiones irresecables y disminuir el riesgo de recurrencia local cuando el margen de resección está cerca del borde del tumor. Las tasas de recurrencia después de la cirugía son de aproximadamente 35 a 70%; y con el uso de radioterapia como adyuvante de la cirugía, los porcentajes de recurrencia son considerablemente bajos (0 a 30%).
Por las características que presenta la paciente y de acuerdo a lo que se describe en la bibliografía el diagnóstico presuntivo es un tumor desmoide, ya que aunque no presenta metastasis, la característica de este tipo de tumores es la alta tasa de incidencia. El tratamiento se realiza con cirugía y radioterapia para disminuir la recidiva.
Morán Rivera Libni Jael 8HM4

Tam Kittypunx says:

November 21, 2013 at 2:36 am

Los sarcomas de tejidos blandos (STS) son enfermedades malignas poco comunes Aunque los tumores de los tejidos blandos son escasos, los benignos como los lipomas son 100 veces más comunes. Los STS se manifiestan a cualquier edad con promedio alrededor de los 50 años y ocurren con la misma frecuencia en hombres y mujeres. Los STS aparecen en cualquier parte del cuerpo, pero casi la mitad en las extremidades, con un tercio alrededor de la inferior y 15% en la superior. Otro tercio ocurre en el abdomen y de éstos la mitad ocurre en su interior, sarcomas viscerales (principalmente del estroma gastrointestinal y leiomiosarcomas) y sarcomas retroperitoneales. Otros sitios anatómicos incluyen la cabeza/ cuello, tronco y otros sitios diversos (p. ej., corazón).
Los STS comprenden todos los tumores malignos que surgen de los tejidos mesodérmicos (p. ej., grasa, músculo, tejido conjuntivo y vasos) se excluye hueso y cartílago. Además, se incluyen los tumores malignos de las vainas nerviosas periféricas a pesar de ser de origen ectodérmico.
Hay más de 50 subtipos histológicos diferentes de STS: los más comunes son liposarcoma, histiocitoma fibroso maligno y leiomiosarcoma.
Mientras cada subtipo histológico puede tener cierto comportamiento clínico, todos los STS por lo general se categorizan en tumores de grado bajo, intermedio y alto. Los de grado bajo crecen más lento, pueden recurrir de forma local después de la resección, pero tienen riesgo bajo de enviar metástasis a distancia (cerca de 5%). Los tumores de grado alto tienden a crecer con más rapidez, pueden recurrir de manera local y tienen el riesgo agregado de mandar metástasis a distancia que se puede aproximar a 50% en los tumores grandes.

Por los datos referidos de la paciente esta presenta un histiocitoma fibroso maligno con recidivas.

El histiocitoma fibroso maligno (HFM) está considerado como la neoplasia maligna más frecuente de los tejidos blandos en adultos. Presenta varios subtipos histológicos: el pleomórfico, inflamatorio, el mixoide, el fusiforme, el angiomatoide, el gigantocelular; el post-radiante, los que pueden presentar dificultades diagnósticas con otros tumores pleomórficos malignos de los tejidos blandos, pseudotumores, linfomas, carcinomas y fibroxantomas atípicos.

La mayor incidencia es durante la quinta década de la vida y hay una razón hombre / mujer de 1,5 a 1.
El HFM es secundaria a otro proceso como la radiación, la cirugía, fractura, osteonecrosis, enfermedad de Paget, no fibroma osificante o displasia fibrosa del 20% del tiempo. Los HFH derivados de una anomalía anterior suelen ser más agresivos y tiene un pronóstico más pobre que HFM primario. Los sitios más comunes en orden son el fémur distal, tibia proximal, fémur proximal y húmero proximal.

Clínicamente, el HFM presenta con dolor y tumefacción local. Hay a menudo una historia de una masa que de rápido crecimiento. Las fracturas patológicas están presentes el 20% del tiempo. Radiológicamente, HFM es una lesión agresiva, que a menudo carece de rasgos distintivos se encuentran en otros tumores malignos de alto grado de huesos primario. Habitualmente se presenta con una masa de partes blandas con o sin erosión cortical.

El tratamiento de la HFM depende de grado, estadio y el sitio. Los pacientes pueden beneficiarse de la quimioterapia preoperatoria antes de la cirugía. La quimioterapia puede reducir la masa tumoral y aumenta las posibilidades de una extremidad ahorradores de procedimiento transcatéter quimioterapia intraarterial selectiva se ha empleado para reducir la toxicidad sistémica. Las recidivas locales son comunes. Puede generar metástasis a los pulmones, ganglios linfáticos, hígado y hueso.

La cirugía actual con conservación de la extremidad puede hacerse en 90% de los pacientes con STS de las extremidades y las tasas de recurrencia local son a menudo menores a 10%. La radiación reduce la recurrencia local de 20 y 33% a 0 y 4%.
Aunque la cirugía y radioterapia logren control del tumor primario en la mayoría de los pacientes, muchos (en especial aquellos con tumores grandes y de grado alto) desarrollan y mueren por enfermedad metastásica no evidente en el momento del diagnóstico. La doxorrubicina e ifosfamida son los agentes quimioterapéuticos más activos en los STS metastásicos.
En el caso de la paciente el tratamiento más recomendable es la resección más la radiación intentando controlar las recidivas

Ais Argumosa says:

November 20, 2013 at 8:35 pm

Impresión Diagnóstica Fibrohistiocitoma maligno.
El fibrohistiocitoma maligno de partes blandas puede aparecer en cualquier parte del organismo, pero la localización más habitual es la extremidad inferior, especialmente el muslo, como se describe en los antecedentes de la paciente.

Los pacientes suelen referir la aparición en un breve periodo de tiempo (que oscila entre varias semanas y algunos meses) de una tumefacción o masa. La masa no produce generalmente ningún dolor salvo que comprima un nervio cercano. Otros síntomas, como la fatiga y la pérdida de peso, no son habituales, pero pueden aparecer en pacientes con enfermedad avanzada.

Con frecuencia, la primera prueba de imagen realizada es una radiografía. Habitualmente, ésta se sigue de una resonancia magnética (RM). La RM es la técnica más útil para visualizar tumores de partes blandas y proporciona una información sumamente valiosa sobre la masa, como su tamaño, localización y proximidad a estructuras neurovasculares. En la RM de la paciente se observa una masa, de aproximadamente 12 cm, de bordes regulares hipointensa.
Para aquellos pacientes en los que no puede realizarse una resonancia magnética (por tener implantes metálicos, como un marcapasos) puede recurrirse al TAC.
La biopsia es con frecuencia el primer paso de un procedimiento exitoso de conservación de la extremidad.

En el caso de la paciente, ella posiblemente tuvo en un inicio un tumor de alto grado; ya que estos se comportan de manera más agresiva, lo que significa que tienen una tendencia más elevada a recidivar (o “reproducirse”) y a metastatizar.

La cirugía es la piedra angular del tratamiento de todos los sarcomas de partes blandas. El objetivo de la cirugía es eliminar toda la enfermedad del área afectada. Para los sarcomas de las extremidades, las alternativas quirúrgicas se centran en dos categorías: conservación de la extremidad y amputación. Así como la administración de radioterapia, que ha demostrado con claridad ser capaz de disminuir la incidencia de recidiva local.

El posible manejo sería una resección quirúrgica radical aunado a radioterapia para tratar de evitar recidivas, así como la práctica de estudios de extensión para valorar la existencia de enfermedad metastásica.