Mujer de 56 años de edad. Solo antecedente de resección de neurofibromas en tronco. Manchas en piel “café con leche”. Tumor pélvico de 8 meses de evolución, sin pérdida de peso. Ca 125 normal. Se efectuó laparotomia con hallazgo de tumor de ovario izquierdo, quistico de 20×18 cm, fusionado al cuerpo interino. Se realizó histerectomia con salpingoooferectomia bilateral. Reporte de carcinoma seroso. Se efectuó lavado peritoneales, linfadenectomia pélvica e intercavo-aortica, omentectomia, y muestreo diafragmático.
